El “hechizo” de Carlos II de España

El “hechizo” de Carlos II de España

La patografía de Carlos II de Habsburgo (1661-1700) es apasionante… Se ha escrito que el último de los Austrias sufrió sarampión y varicela a los seis años de edad, rubéola a los diez y viruela a los once. Creció como un niño débil, raquítico y enfermizo; tenía frecuentes catarros, diarreas y vómitos; padecía ataques epilépticos; y presentaba un evidente retraso en su desarrollo psicomotor, pues cumplidos los seis años aún no había aprendido a caminar. Sin embargo, lo más llamativo era su escaso desarrollo intelectual, porque tan sólo a los diez años comenzó a hablar de manera inteligible y nunca aprendió a escribir correctamente. Mostraba, además, arranques de cólera imprevisibles, y una adicción monoalimentaria al chocolate.(1)

Carreño de Miranda. Carlos II ataviado como Gran Maestre de la Orden del Toisón de Oro (c.1677)

Juan Carreño de Miranda (1614-1685). Carlos II ataviado como Gran Maestre de la Orden del Toisón de Oro (c.1677). Óleo sobre lienzo. 217 x 141 cm. Colección Harrach. Rohrau (Austria)

La mayoría de los historiadores coinciden en atribuir la compleja patología de Carlos II de España a la insólita consanguinidad de su linaje. Algunos investigadores médicos, como Cruz-Coke(2) o Alvarez, Ceballos y Quinteiro(3), por ejemplo, han estudiado en profundidad esta cuestión. El profesor Ricardo Cruz-Coke escribe:

He analizado la genealogía presentada por el Dr. Cerda, cotejándola con los datos de la dinastía de los Habsburgos, en la Enciclopedia Británica. El análisis de la endogamia en las tres generaciones antecesoras de Carlos II es impresionante. El bisabuelo de Carlos, Felipe II (1527-1598) se casó con su sobrina Ana de Austria, que era hija del emperador Maximiliano II (1527-1576), casado con su prima María. El abuelo de Carlos fue Felipe III (1578-1621), casado con su prima Margarita de Austria, quien era hija del emperador Carlos III de Austria, casado a su vez con su sobrina María Ana de Bavaria. El padre del Hechizado, fue Felipe IV (1605-1665) casado con su sobrina Mariana de Austria, hija del emperador Fernando III (1608-1637), a su vez casado con su prima María Ana, hermana de Felipe IV. Además, Fernando III era hijo del emperador de Austria Fernando II, también casado con su prima María Ana de Bavaria. Por consiguiente, Carlos II de España (1661-1700) fue descendiente de tres generaciones de abuelos y abuelas con siete matrimonios consanguíneos virtualmente incestuosos, con coeficientes de endogamia de F = 1/8 y F = 1/16, es decir con 12,5% y 6,25% de genes idénticos por descendencia. Los coeficientes normales individuales son del orden de F = 1/64 a 1/128, alrededor de 1% de riesgo de homozigosis. 

El coeficiente de endogamia (inbreeding) F se define como la probabilidad de que dos genes, que cada individuo tiene en un locus cromosómico, sean idénticos por descendencia. Así aumentan las probabilidades de que se formen homocigotos que transportan enfermedades autosómicas recesivas. Es por ello que la Iglesia Católica, ya en esa época, prohibía los matrimonios consanguíneos de tan altos grados de consanguinidad. Las dispensas para estos casamientos reales se hacían bajo presión política imperial, para mantener unidas a las dinastías Habsburgo de los imperios de España y de Austria-Hungría durante los siglos XVI y XVII. Esta violación reiterada durante dos siglos de las reglas de prevención genética, las pagaron muy caro con el fin de la dinastía de la Casa de Austria en España, las potencias europeas con la devastadora guerra de la sucesión española entre 1701 y 1714.(4)

Por su parte, los genetistas Gonzalo Álvarez y Francisco Camiña Ceballos, junto a la doctora Celsa Quinteiro, llevaron a cabo un amplio estudio de investigación que abarcaba los árboles genealógicos de más de tres mil individuos a lo largo de dieciséis generaciones, incluidos el propio Carlos II y sus antecesores en la dinastía de los Austrias. Entre todos los estudiados, Carlos II (seguido de cerca por su abuelo paterno Felipe III) fue la persona con un peor coeficiente de endogamia. “El rey tenía un coeficiente del 25%, que equivale al que tendría un individuo fruto de un incesto entre hermanos o entre padres e hijos”, explicaba Gonzalo Álvarez en un artículo publicado por María Valerio, en elmundo.es, que sigue así:

Ese 25% significa que una cuarta parte de su genoma era homocigoto; es decir, “que las secuencias de un cromosoma [el heredado del padre] y el otro [por vía materna] eran idénticos”. Esta circunstancia ya se había relacionado hasta ahora con la susceptibilidad de un individuo a padecer diversas enfermedades; “pero nunca había visto ningún caso con un índice tan elevado”, explica el investigador, que insiste en que su trabajo sólo confirma desde el punto de vista genético lo que los historiadores ya decían desde hace tiempo.

De hecho, Álvarez explica que aunque la endogamia es frecuente entre tribus actuales de África y Asia, como lo fue también entre los egipcios y otras realezas europeas (como los Borbones), es difícil que alcanzase un índice de consanguinidad tan elevado como Carlos II. “Porque la suya es una situación heredada tras los matrimonios familiares que se sucedieron durante generaciones y generaciones. Es lo que se llama una consanguinidad remota”.

Sabiendo que esa homocigosis le hacía muy susceptible a ciertas enfermedades hereditarias, la doctora Quinteiro repasó todas las manifestaciones clínicas del débil monarca (muchos de ellos [sic] a través de los retratos que los mejores artistas de la época dejaron de él) para tratar de dar con las patologías que podrían estar detrás de sus padecimientos. “La deficiencia de hormonas pituitarias [de la que ya había hablado Marañón] y la acidosis tubular renal, dos enfermedades causadas por genes recesivos, nos permiten explicar más del 90% de los síntomas que padecía Carlos II” […] “pero no deja de ser algo especulativo. Una hipótesis”.

El arte, aliado de la genética en este caso, ha retratado a varios de los infantes de los Austrias (que sufrían una mortalidad infantil mayor que la media de su época) cubiertos de amuletos y símbolos de buena suerte para protegerles de los malos espíritus. ‘Ellos eran conscientes de que pasaba algo y por eso trataban de protegerles desde niños’, concluye el profesor.”(5)

Precisamente con uno de los principales investigadores de este grupo de investigación, el Dr. Francisco Camiña Ceballos, tuve la fortuna de tratar ampliamente sobre el asunto… y él nos recomendaba otras publicaciones suyas para los más interesados en el tema, como los artículos de Álvarez, Quinteiro y Ceballos (2011), “Inbreeding and Genetic Disorder“(6), o el de Ceballos y Álvarez: “La genética de los matrimonios consanguíneos“.(7) Sin contar otros artículos posteriores que aún no he podido conseguir… y su investigación sigue adelante.

Pero antes de los recientes trabajos a los que acabamos de aludir, mucho se había hablado, para intentar esclarecer la profusa y compleja patología de Carlos II, sobre el síndrome de Klinefelter que habría podido sufrir el Hechizado, como señalan Pedro Gargantilla(8) y Antonio Castillo(9), en algunos de los mejores estudios médicos dedicados al último de los Austrias.

El síndrome de Klinefelter, descrito en 1942(10), es la anomalía de los cromosomas sexuales observada más frecuentemente. La mayoría de los pacientes consulta en la adolescencia por ginecomastia, testículos pequeños y atróficos, y escasa longitud del pene; aunque algunos lo hacen, directamente, por esterilidad. Los afectados presentan, entre otros signos y síntomas, estatura elevada a expensas del segmento corporal inferior, déficit de vello axilar y facial, y leve discapacidad mental y de adaptación social. El cariotipo más frecuente es 47-XXY, pero puede haber mosaicismos como el 46-XY/47-XXY que presentan un fenotipo mucho más leve. Generalmente hay azoospermia, aunque cuando existen líneas celulares 46-XY puede haber espermatogénesis, habiéndose comunicado algún embarazo. Quienes defienden que Carlos II padecía este síndrome atribuyen la ausencia de estatura elevada y ginecomastia, precisamente, a que presentaba un mosaicismo. Sin embargo, otros autores, como García-Escudero et al.(11), opinan que el monarca presentaba una serie de rasgos fenotípicos y alteraciones que exceden a esta enfermedad, y apoyan la hipótesis de Navalón y Ferrando(12) proponiendo que Carlos II podría presentar un síndrome X frágil:

El síndrome X frágil o síndrome de Martin y Bell, fue descrito por estos autores en 1943 y es la causa más frecuente de retraso mental hereditario. Afecta más severamente a los varones (las mujeres pueden compensar con el otro par cromosómico X). El fenotipo físico incluye cara alargada, mentón y orejas prominentes y macrocefalia. Es evidente que estos rasgos físicos son coincidentes con los retratos de Claudio Coello y Carreño de Miranda [que se pueden ver a continuación]. Existe laxitud e hiperextensibilidad articular, pies planos e hipotonía muscular, lo cual produce y coincide con alteraciones de la deambulación. Los niños presentan retraso mental y autismo en un 30% de los casos. Las niñas, timidez, ansiedad social, dificultad de aprendizaje, problemas de atención, conductas caprichosas y compulsivas, todo ello en grado variable. Es evidente que del estudio del comportamiento de Carlos II no se deduce un retraso mental muy acentuado, pero sí actitudes coincidentes con las segundas.(13)

Claudio Coello Carlos II 1680

Luca Giordano (1634-1705). Carlos II (1693). Óleo sobre lienzo. 66 x 56 cm. Museo del Prado. Madrid.

Juan Carreño de Miranda Carlos II c1685

Juan Carreño de Miranda (1614-1685). Carlos II (c.1677-1679). Salón San Fernando. Ayuntamiento de Sevilla.

Pero, García-Escudero y sus colaboradores van más allá y apuntan que Carlos II podría presentar un estado intersexual, posiblemente “un hermafroditismo verdadero o un varón XX”, asociado al ya mencionado síndrome X frágil. Y lo explican así:

Sabido es que el sexo cromosómico se establece en la fecundación, después de lo cual las gónadas indiferenciadas se desarrollan en testículos u ovarios. El sexo fenotípico es el resultado de la diferenciación de conductos internos y genitales externos bajo la influencia de hormonas y factores de transcripción. Cualquier discordancia entre estos procesos produce genitales ambiguos o intersexualidad. Hay dos datos de los relatados previamente que hay que citar en este momento. En la autopsia solo se encontró un testículo y atrófico. Podría tratarse de una agenesia testicular unilateral (monorquia), acompañado de una criptorquidia contralateral que hubiera condicionado una atrofia secundaria per se o por haber sufrido una torsión de cordón espermático en la niñez. Y recogemos también la confidencia de la reina María Luisa de Orleans de que el rey presentaba una eyaculación precoz que le impedía consumar el acto y que llevó al embajador francés a examinar la ropa interior de ambos. Con esa expresión la reina querría indicar que el pobre eyaculado del rey no se introducía en su cavidad vaginal y corroboraría la presencia de un hipospadias penoescrotal, escrotal o perineal, que no fue reflejado en la autopsia.

Dentro de los estados intersexuales debemos descartar los pseudohermafroditismos femenino y masculino por déficit de los cinco genes y las enzimas que codifican, necesarias para la biosíntesis de esteroides desde colesterol a testosterona, que son incopatibles con la vida sin tratamiento sustitutivo hormonal. El síndrome de insensibilidad a los andrógenos, le hubiera atribuido el sexo femenino y el defecto de 5 alfa-reductasa es inexistente en Europa.

Lo más probable es que se tratara de un hermafroditismo verdadero, el cual requiere la expresión de tejido ovárico y testicular, siendo el resultado del mosaicismo o quimerismo del cromosoma sexual o una translocación del cromosoma Y. El cariotipo más frecuente en Europa es el mosaicismo 46-XX/46-XY o 47-XXY. Podría haber tenido el rey, un ovario o un ovotestes intraabdominal que no hubiera sido investigado en la autopsia, junto con un testículo criptorquídico contralateral. Se acompaña de hipospadias y fusión incompleta de los pliegues labioescrotales.

También podría tratarse de una inversión sexual, con fenotipo varón, cariotipo XX y que se debe a una translocación anómala de Y a X que involucra al gen SRY durante la meiosis. Los varones XX suelen ser de estatura menor de lo normal y se asocia con frecuencia a genitales ambiguos, hipospadias y testículos criptorquídicos. Si no es así, consultan por esterilidad consecutiva a azoospermia, evidenciándose a la exploración una atrofia testicular. En caso de asociarse con un síndrome X frágil, explicaría que el retraso mental del rey no fuera muy acentuado.”(14)

Ésta podría haber sido, por tanto, la causa o una de las causas del fin de la dinastía de los Austrias en España. Pero, lógicamente, en aquellos tiempos, nadie podía imaginarlo siquiera. Lo cierto es que Carlos II era incapaz de engendrar un heredero que le sucediera en el trono. No pudo ser con María Luisa de Orleans (1662-1689), durante sus diez años de matrimonio, hasta que la reina murió cuando contaba veintiséis años de edad, seguramente a causa de una apendicitis. Tampoco con Mariana de Neoburgo (1667-1740) a pesar de los magníficos antecedentes familiares que la nueva reina traía: sus padres habían tenido 23 hijos. Para la mentalidad de la época, la mejor explicación posible era el hechizo. Todos lo pensaban y el propio rey lo creía… En 1698, él mismo autorizó que se llevaran a cabo las investigaciones oportunas para determinar cuál había sido el hechizo que se le había administrado, e iniciar así el proceso de desencantamiento. Los resultados de tales investigaciones fueron contundentes y precisos: “…el hechizo se lo habían dado en una taza de chocolate el 3 de abril de 1675 en la que habían disuelto sesos de un ajusticiado para quitarle el gobierno, entrañas para quitarle la salud y riñones para corromperle el semen e impedir la generación…”(15)

Dadas las circunstancias, lo extraño no es que hubiera muerto a los treinta y nueve años sino que hubiera vivido tanto.

Para acabar, en este blog donde la música se halla casi siempre presente, como homenaje y desagravio a aquel rey enfermo que -sin culpa ninguna- tan triste memoria ha dejado en la historia, podemos escuchar algunas composiciones de un contemporáneo suyo: Gaspar Sanz. Primero, la interpretación del maestro Narciso Yepes, con su peculiar guitarra de diez cuerdas: Gallarda y parte de Canarios.

Y, para los buenos aficionados a la música, otra versión de Canarios, interpretada por Anna Kowalska, tocando la guitarra barroca, y Anton Birula al “theorbo” o tiorba, en español. La pieza es interesante, además, por el juego que nos ofrecen los intérpretes mezclando notas de Johann Sebastian Bach… ¡Agucen el oído!

Referencias bibliográficas

(1) CERDA L., J. (2008): “Carlos II de España, El hechizado“. Rev. Med. Chile, 136, 2: 267-270. [Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-98872008000200019; consultado el 26 de mayo de 2014].

(2) CRUZ-COKE M., R. (2008): “Carlos II de España, El hechizado“. Rev. Med. Chile, 136, 7: 950. [Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0034-98872008000700024&script=sci_arttext; consultado el 26 de mayo de 2014].

(3) ÁLVAREZ, G.; CEBALLOS, F. C. y QUINTEIRO, C. (2009): “The Role of Inbreeding in the Extinction of a European Royal Dynasty”. PLoS ONE, 4, 4: e5174. [Disponible en: http://www.plosone.org/article/info%3Adoi%2F10.1371%2Fjournal.pone.0005174; consultado el 26 de mayo de 2014].

(4) CRUZ-COKE M., R. Loc. cit.

(5) VALERIO, M. (2009): “La genética de los Habsburgo. La endogamia acabó con los Austrias”. elmundo.es. [Disponible en: http://www.elmundo.es/elmundosalud/2009/04/14/biociencia/1239731297.html; consultado el 26 de mayo de 2014].

(6) ÁLVAREZ, G.; QUINTEIRO, C.  y CEBALLOS, F. C. (2011): Inbreeding and genetics disorders. Advances in the Study of Genetic Disorders. En: Kenji Ikehara (ed.). InTech. [Disponible en: http://www.intechopen.com/books/advances-in-the-study-of-genetic-disorders/inbreeding-and-genetic-disorder; cosultado el 26 de mayo de 2014].

(7) CEBALLOS, F. C. y  ÁLVAREZ, G. (2011): “La genética de los matrimonies consanguíneos.” Dendra Médica Revista de Humanidades. 10(2): 160-176. [Disponible en: https://www.fundacionpfizer.org/sites/default/files/pdf/005_La_genetica.indd.pdf; consultado el 26 de mayo de 2014].

(8) GARGANTILLA, P. (2005): Enfermedades de los reyes de España. Los Austrias: de la locura de Juana a la impotencia de Carlos II el Hechizado. Madrid, La Esfera de los Libros.

(9) CASTILLO, A. (2005): “Carlos II: El fin de una dinastía enferma”. Disponible en: http://www.arturosoria.com/medicina/art/carlos_II.asp; aunque citado en múltiples referencias y consultado por mi en diversas ocasiones, al redactar esta entrada existen problemas internos en el servidor y no ha sido posible visualizar esta cita).

(10) KLINEFELTER, H. F.; REIFENSTEIN, E. C. y ALBRIGHT, F. (1942): “Symdrome characterized by gynecomastia, aspermatogenesis without A-leydigism and increased excretion of follicle-stimulating hormone”. J. Clin. Endocrinol. 2, 11: 615-627. [Abstract disponible en: http://jcem.endojournals.org/cgi/content/abstract/2/11/615; consultado el 26 de mayo de 2014].

(11) GARCÍA-ESCUDERO LÓPEZ, A. et al. (2009): “Carlos II: del hechizo a su patología génito-urinaria”. Arch. Esp. Urol., 62, 3: 179-185. [Disponible en: http://scielo.isciii.es/pdf/urol/v62n3/02.pdf; consultado el 26 de mayo de 2014].

(12) NAVALÓN RAMÓN, E. y FERRANDO LUCAS, M. T. (2006). “La enfermedad de Carlos II”. Revista Valenciana de Medicina de Familia. 22: 16-19. [Disponible en: http://www.svmfyc.org/Revista/22/Rincon.pdf; consultado el 26 de mayo de 2014].

(13) GARCÍA-ESCUDERO LÓPEZ, A. et al. Loc. cit.: 183.

(14) Ibid.: 183-184.

(15) Ibid.: 182.

Otros enlaces de interés:

REINADO DE CARLOS II: Todo el blog, pero especialmente, para el tema que nos ocupa: Tal día como hoy de hace 310 años moría Carlos II…

 

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  1. Genial estudio del último de una de mis dinastias “favoritas”. También yo, tengo que “estudiarmelo” más veces y luego guardarlo. Felicidades y gracias por ofrecernos estos “trabajos” tan bien realizados.
    Un abrazo
    Antonio

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  2. Hola Paco,
    me quito el sombrero ante este post tan documentado, objetivo e interesantísimo. Como buen articulista que eres has expuesto de manera objetiva todas las diferentes teorías en cuanto al origen de las enfermedades de Carlos II. No sé si realmente podremos saber algún día y con certeza absoluta si padeció tal síndrome pero todo apunta que sí (según mi humilde opinión así lo manifesté también en algún artículo de mi blog).
    Sarampión, varicela, rubeola, viruela… ¿quién dice que las vacunas no sirven de nada?, por favor…
    Esto sin duda debió de marcarle para el resto de su vida, ¿no crees?
    Magníficas referencias bibliográficas, gracias por compartirlas.
    Un gran abrazo (la espera mereció la pena)

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    • Lamento, mi querido Francisco, la tardanza tanto en publicar como en responder a los comentarios. En determinadas épocas del año necesitaría que los días tuviesen, por lo menos el doble de horas… Pero me alegra que te haya gustado también esta entrada y agradezco de corazón tus palabras tan amables.
      Estoy de acuerdo contigo, tanto en la influencia nefasta que su mala salud desde la más tierna infancia tuvo en este desgraciado monarca como en que nunca sabremos -como en tantísimos otros casos- la auténtica verdad, salvo que existan documentos científicos o se puedan realizar pruebas con las modernas técnicas. Quizás esto último sea posible con Carlos II y, al menos en parte, podamos saber más.
      Muchísimas gracias, una vez más, y un fuerte abrazo amigo Francisco.

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  3. Una gran aportación, francisco, para acercarnos conocimiento de estudios médicos (el posible) acerca de este estado de cosas… sobre este desdichado rey.
    Fue… vale. Y la historia, a este enfermo en sus circunstancias -particularmente heredadas- ya le tiene sancionado. No nos fue nada conveniente. Hecho, pecho.
    Felicitaciones como siempre, Francisco. Un buen abrazo.

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  4. Exhaustiva, documentadísima, súper objetiva, musical e interesante. Una entrada maravillosa.
    Había leído poco sobre este pobre hombre (desde luego, estaba hecho un Cristo…), pero no me ha costado nada seguir el hilo de tu trabajo por habernos puesto en antecedentes. A partir de ahora te sigo muy de cerca, ¡eres una enciclopedia!
    ¡Un beso!

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    • Mi queridísima Laura, es un honor y una alegría muy grande contar aquí también con tu estimada presencia.
      Me alegra que te haya gustado esta entrada, espero que también otras te agraden, y te agradezco de corazón tus amables palabras.
      Muchísimas gracias.
      Y otro beso grande para ti.

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  5. Extraordinario trabajo, un poco de relleno y vale para una tesis. O dos.
    Es curioso que algunos de los síndromes que se le atribuyen sean cromosomopatías, y por tanto, no tuvieran nada que ver con la endogamia. Si esto fuera un concurso, votaría por el X frágil, pero tampoco me extrañaría que coincidiera más de un problema, algo no tan raro dada esa endogamia, y hasta teniendo en cuenta su condición real y los desmesurados “cuidados” y protección que recibiría un infante nacido con problemas. Lo que más me desconcierta es el retraso de la marcha, no sé qué enfermedad individual puede hacer que un niño no camine hasta los seis años, y luego llegue a desenvolverse con relativa normalidad.
    Precioso el video del dúo, es bonito hasta el bodegón que hace el laúd del fondo. Y ya que ahora sí puedo jugar, lo que intercalan genialmente con los Canarios es de una suite para cello de Bach, ese sí que es un juego brillante.

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    • Muchísimas gracias, querido José Luis, por tu magnífico comentario. Ciertamente, el desdichado monarca daría motivos abundantes, hoy día, para varias sesiones clínicas… y aún así, sería difícil llegar al diagnóstico certero de sus múltiples patologías.
      En cuanto al “juego” musical, tú lo has dicho todo, Maestro.
      Reitero mi agradecimiento, y te envío con él mi más afectuoso abrazo.

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