Los primeros casos conocidos del síndrome de Ambras

Petrus Gonsalvus, by anonymous

Retrato de autor anónimo. Petrus Gonsalvus (c.1580)
Óleo sobre lienzo. 190 x 80 cm.
Kunsthistorisches Museum. Viena

Sólo han pasado veinte años desde que Baumeister y colaboradores (1), en 1993, describieran por primera vez el síndrome de Ambras, una rara variante (el número de casos documentados en la literatura médica no llega a los cincuenta) de hipertrosis universal congénita, cuya causa es una alteración genética del cromosoma 8(2); aunque el epónimo hace referencia a una serie de pinturas datadas en el último tercio del siglo XVI, que se encontraban en el castillo austríaco del mismo nombre: el castillo de Ambras.

El síndrome de Ambras se caracteriza porque las personas afectadas presentan un vello largo, coloreado y grueso en todas las zonas pilosas de su cuerpo; especialmente abundante en la cara, orejas y hombros. En algunos casos puede haber dismorfismos, que afectan principalmente a los huesos faciales, dientes y dedos (polidactilia). Pero no hay alteraciones endocrinológicas ni en la capacidad intelectual.

La primera persona con síndrome de Ambras de la que ha quedado testimonio histórico se llamaba Pedro González (más conocido con su nombre en latín Petrus Gonsalvus), un canario nacido en la isla de Tenerife, en 1537. Siendo niño todavía, le llevaron desde su isla a la corte de Enrique II de Francia. Se dice que el mismo rey se dio cuenta de que el pequeño “sauvage” no tenía “un pelo de tonto” -nunca mejor dicho- y le procuró una esmerada educación (aprendió latín y otras lenguas europeas). Luego lo destinó a su servicio en la mesa, nombrándole “sommelier de boca del rey”, y dispuso para él una renta anual de 240 libras, una cantidad nada despreciable en la época.(3)

A la muerte de Enrique II, Petrus Gonsalvus fue “regalado” a Margarita de Austria, hija de Carlos I de España, duquesa de Florencia, duquesa de Parma y, por entonces, gobernadora de Flandes. En esa época, Petrus Gonsalvus se casa con una bella joven, Catherine, con la que tuvo seis hijos. Cuatro de ellos heredaron la enfermedad de su padre, lo cual es sorprendente dada la escasísima frecuencia con la que se presenta.

No nos puede extrañar que los médicos de la época se mostraran enormemente interesados por la familia Gonsalvus. Se sabe que fueron estudiados por Ambroise Paré, el gran cirujano francés, autor -entre otros muchos- de un famoso libro sobre “monstruos y prodigios“. También fueron estudiados por el profesor de la Universidad de Basilea, Felix Plater. Pero los estudios más conocidos sobre los Gonsalvus fueron obra de Ulisse Aldrovandi, de Bolonia, autor de la más célebre Monstruorum Historia de la época.

Más que para ilustrar las obras científicas, para satisfacer la curiosidad de monarcas y aristócratas, la familia Gonsalvus fue retratada por diversos artistas. El primero fue un pintor cuyo nombre desconocemos, que realizó cuatro cuadros: el padre, la madre y dos de sus hijos, una niña y un niño. Todo indica que fue un encargo de Fernando II, archiduque de Austria y conde del Tirol, un auténtico y peculiar mecenas de las artes y las ciencias, para la “colección de curiosidades” que creó en el ya citado castillo de Ambras (origen del epónimo). Estas pinturas se encuentran, en la actualidad, en una de las salas del Kunsthistorisches Museum de Viena. Y uno de esos cuadros, el que nos muestra al padre de familia, es el que da inicio a esta entrada. Sobre las pinturas de Ambras, Alberto Manguel (que las fecha “con toda probabilidad después de 1576”) escribe:

“Con la excepción de la madre, que posa contra un fondo de terciopelo negro, cada miembro de la familia [el padre, la hija, a la edad de cinco o seis años, y su hermano menor, de dos o tres años] está pintado contra una roca o gruta; llama la atención el contraste entre sus rostros animales, rasgos de la naturaleza agreste, y sus elegantes trajes, emblemas de la civilización”.(4)

En 1580, probablemente, Dirk de Quade van Ravestyn(5) pintó a los Gonsalvus para el melancólico emperador Rodolfo II quien, enclaustrado en su palacio de Praga, había reunido en torno suyo a muchos de los mejores artistas y estudiosos de la época para que le llevasen imágenes del mundo exterior. Dos años más tarde, en 1582, el pintor Joris Hoefnagel utilizó las pinturas de Ambras como modelo para dibujar a los Gonsalvus por parejas (los padres y los hijos) en dos óvalos para un álbum… La ilustración que nos muestra a Petrus y a su bella esposa es la que vemos a continuación:

joris_hoefnagel_gonsalvus-marriage

Joris Hoefnagel (1542-1600)
Ilustración que representa a Petrus Gonsalvus y a su esposa (1582)

En 1585 la familia Gonsalvus se encuentra en Parma, en la corte de los Farnesio, con Margarita de Austria. Ese mismo año la extraordinaria pintora Lavinia Fontana retrató a la hija de Petrus y Catherine, a la que llaman Tognina o Antonietta, cuando tenía unos doce años de edad. La niña se había convertido en un “regalo” para la marquesa de Soragna, como queda patente en el papel que nos muestra mientras sus ojos, desafiantes pero serenos, se clavan en nuestra mirada…

Lavinia_Fontana_-_Portrait_of_Antonietta_Gonzalez_-_WGA07981

Lavinia Fontana (1552-1614). Tognina Gonsalvus (1585)
Óleo sobre lienzo. 57 x 46 cm.
Museé du Château du Blois

Referencias bibliográficas

(1) BAUMEISTER, F. A. et al. (1993): “Ambras syndrome: delineation of a unique hypertrichosis universalis congenita and association with a balanced pericentric inversion (8) (p1 1.2; q22)”. Clin. Genet. 44, 3: 121-128.

(2) Para una mayor información médica sobre el síndrome de Ambras, V.: RASHID, R. M. y WHITE, L. E. (2007): “A hairy development in hypertrichosis: a brief rewiev of Ambras syndrome”. Dermatol. Online J. 13, 3: 8 [Disponible en: http://escholarship.org/uc/item/542884mc; consultado el 16 de septiembre de 2013].

(3) GARCÍA BLANCO, J. (2013): “Petrus Gonsalvus, un hombre lobo en las cortes europeas”. [Disponible en: http://es.noticias.yahoo.com/blogs/arte-secreto/petrus-gonsalvus-un-hombre-lobo-en-las-cortes-122733391.html; consultado el 16 de septiembre de 2013].

(4) MANGUEL, A. (2002): Leyendo imágenes. Una historia privada del arte. Bogotá, Norma: 111. [Disponible en: http://books.google.es/books?id=8xoBPt4ACJQC&printsec=frontcover#v=onepage&q&f=false; consultado el 16 de septiembre de 2013].

(5) TELLES, N. A. (2006): As belas e as feras. [Disponible en: http://www.tanianavarroswain.com.br/labrys/labrys10/livre/belafera.htm; consultado el 16 de septiembre de 2013].

  1. Alucinante esta entrada; me ha sorprendido mucho.
    Había leído sobre este tema en un libro que había en casa de mis padres titulado “Hacia lo desconocido”. Era uno de mis libros preferidos de adolescente.
    De lo que no tenía ni idea es de que hubiera cuadros pintados representando a gente real.
    Siempre me sorprendes y me haces crecer…
    Gracias.

    Un abrazo.

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